Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN), znana również jako wieloogniskowa neuropatia ruchowa z blokiem przewodzenia (ICD10 – G61.8), to rzadka, nabyta neuropatia ruchowa. W niektórych przypadkach wieloogniskowej neuropatii ruchowej objawy są na tyle łagodne, że pacjenci nie wymagają żadnego leczenia. Jednakże większość pacjentów może rozwijać postępujące pogarszanie się siły mięśniowej, szczególnie w rękach i ramionach, co może powodować trudności w wykonywaniu prostych codziennych czynności, takich jak pisanie, mycie się czy ubieranie. Syndrom ten został stosunkowo niedawno opisany, w 1986 roku. Zwykle dotyczy kończyn górnych bardziej niż dolnych. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa jest rzadkim schorzeniem z szacowaną światową częstością występowania poniżej 1 na 100 000 osób. Choroba występuje 2,7 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ponadto choroba jest najczęściej diagnozowana u dorosłych w trzeciej do piątej dekadzie życia, choć jest również zgłaszana u dzieci w wieku zaledwie 6 lat oraz u osób starszych.
Jakie są objawy wieloogniskowej neuropatii ruchowej?
Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN) charakteryzuje się specyficznymi objawami, które mogą wpływać na codzienne funkcjonowanie pacjentów. Oto szczegółowy opis objawów wraz z przykładami:
Asymetryczna słabość mięśni
Opis: Słabość mięśni, która występuje nierównomiernie po obu stronach ciała.
Przykład: Pacjent może zauważyć, że jedna ręka staje się znacznie słabsza od drugiej, co utrudnia noszenie cięższych przedmiotów.
Preferencyjne zajęcie kończyn górnych
Opis: Choroba częściej dotyczy rąk i ramion niż nóg.
Przykład: Pacjent może mieć trudności z podnoszeniem rąk, pisaniem na klawiaturze, czy otwieraniem słoików.
Skurcze i fascykulacje mięśni
Opis: Mimowolne skurcze mięśni i drgania.
Przykład: Pacjent może odczuwać drgania mięśni dłoni lub ramion, które są widoczne jako drobne ruchy pod skórą.
Postępujące pogarszanie się siły mięśniowej
Opis: Siła mięśniowa stopniowo się zmniejsza, co utrudnia wykonywanie codziennych czynności.
Przykład: Pacjent może mieć trudności z utrzymaniem długopisu podczas pisania lub zmywaniem naczyń.
Brak utraty czucia
Opis: Pacjenci zazwyczaj nie doświadczają utraty czucia ani bólu neuropatycznego.
Przykład: Pacjent może nadal czuć dotyk lub temperaturę w dotkniętych obszarach, mimo że mięśnie są słabe.
Zmniejszone odruchy ścięgniste
Opis: Osłabienie odruchów ścięgnistych w dotkniętych kończynach.
Przykład: Podczas badania neurologicznego lekarz może zauważyć, że odruchy kolanowe lub łokciowe są słabsze niż normalnie.
Trudności w codziennych czynnościach
Opis: Osłabienie mięśni powoduje problemy z wykonywaniem prostych zadań.
Przykład: Pacjent może mieć problemy z zapinaniem guzików, myciem zębów, czy podnoszeniem kubka z kawą.
Jak rozpoznanie MMN stawia lekarz?
Podstawowym kryterium rozpoznania jest stwierdzenie typowych wyżej wymienionych objawów wieloogniskowej neuropatii ruchowej. Następnie wspomaga się badaniami. Decydującymi badaniami jest badanie przewodnictwa nerwowego i EMG w którym stwierdza obecność bloków przewodzenia. Kolejnym ważnym badaniem jest wynik badania krwii na obecność przeciwciał przeciwko GM1. Przeciwciała przeciwko GM1, choć powszechne, nie są obecne we wszystkich przypadkach MMN. W przypadku braku przeciwciał przeciwko GM1 patofizjologia dysfunkcji nerwów ruchowych jest kontrowersyjna. Pacjenci ci mogą mieć niskie, niewykrywalne miana przeciwciał przeciwko GM1 lub prawdopodobnie inne przeciwciała skierowane przeciwko różnym antygenom. Ostatnim postwieniem kropki na i jest wpływ leczenia immunomodulującego na aktywnośc choroby.